Bourneville-Syndrom

Bourneville-Syndrom

 

[burn'vil -; nach dem französischen Neurologen Désiré-Magloire Bourneville, * 1840, ✝ 1909], Bourneville-Pringle-Syndrom [burn'vil 'prɪȖgl -; nach dem englischen Dermatologen John James Pringle, * 1855, ✝ 1922], tuberöse Sklerose, Epiloia, im Kindesalter beginnende, fortschreitende Krankheit (Phakomatose) des Gehirns und des Hautorgans; zu den charakteristischen Symptomen gehören geistige Behinderung, epileptische Anfälle, symmetrisch auftretende rotgelbliche Knötchen im Gesicht (Adenoma sebaceum), papillomatöse Zahnfleischwucherungen und fibromatöse Knoten an Finger- und Zehennägeln (Koenen-Tumoren). Das B. ist autosomal-dominant erblich und beginnt meist im 2. Lebensjahr mit Entwicklungsverzögerungen und Anfällen. Im Gehirn finden sich knotige Auftreibungen der Hirnwindungen und Verkalkungen in Ventrikelnähe. Die Behandlung erfolgt symptomatisch mittels Dermabrasion (Abschleifen der Haut) oder Lasertherapie.